אלרגיה למזון "שלא מתווך דרך “IgE – “Non-IgE mediated food allergy –"

מה יש במסמך ? 
1. הגדרת התופעה: מדובר בהתקף של הקאות – לא הקאה בודדת אלר "רצף" הקאות שמתחילות 30-240 דקות אחרי החשיפה למזון החשוד. ההקאות ממשיכות למרות תוכן קיבה ריק, והן הופכות מרתיות. בין ההקאות התינוק נראה "תשוש" לטרגי ברוב המקרים (או לפחות חיוור ) – מראה מפחיד "ספטי". בכרבע מהמקרים – לאחר מספר שעות – עדיין בתוך ההתקף, מופיעים שילשולים לפעמים דמיים. החשש הגדול הוא היתיבשות.  למרות שמניסיוני האישי – מתן סבלני (צריך הרבה סבלנות ) של נוזלים דרך הפה, עדיף מים, והתמדה (צריך הרבה) מונעים התייבשות. לא כל הקולגות מסכימים עם גישה זו…].
2. גיל ההופעה.  בצורה הקלאסית והשכיחה של Acute FPIES התופעה מתחילה בגיל עד 9 חודשים. בד"כ 3-4 חודשים. 
3. מזונות גורמי FPIES בצורה השכיחה המזון מספר אחד לגרום FPIES הוא חלב, אחריו סויה, אורז (אוסטרליה) ועוד. תלוי במזון אליו נחשפים בתחילה. מזונות נוספים: דגניים, שיבולת שועל, קיטניות ,עוף, דגים, בטטה ועוד רשימה ארוכה.
4.מנגנון המחלה. האמת ניתנת להיאמר כי המנגנון לא ידוע או לפחות אין הסכמה. ברור לגמרי כי לא מדובר על מנגנון של IgE-Mediated – התגובה אינה מיידית אלא מושהית, תבחיני העור ו sIgE שלילי, אין אנאפילקסיס וטיפול ע"י אדרנלין מיותר וחסר תועלת.  
ה"מנטרה" המקובלת היא שמדובר ב Cell mediated reaction. אבל "מנטרה" זו מבוססת על מאמר בודד משנת 2002, שהעלה את ההשערה שיש ירידה בפעילות TGFbetta1 כנגד ציטוקינים של תאי T, אולם רוב החולים עליהם הסתמך המאמר, לא מתאמים להגדרה העדכנית של FPIES …..  
ב 2013  הפורסמה מצפית כי מתן (Ondansetron (Zofran תוך כדי התקף קוטע את בתוך דקות את רצף ההקאות לבלי שוב [לאותו אירוע]. תצפית זו אושרה ממקורות אחרים וזה גם ניסיונינו. עובדה זו סותרת את האפשרות כי המנגנון הוא דלקתי מסוג T Cell mediated , וגם מספק אופציה טיפולית זמינה וחסרת תופעות לוואי. 
5. שכיחות :אין כמעט מידע בנושא זה. המקור היחיד הוא פירסום שלנו שבדק באופן פרוספקטיבי ומצא ש0.34% מהילודים פתחו FPIES לחלב. היות ובאותה עבודה החלב היה העניין אין נתונים לגבי מזונות אחרים (חבל, לא הבנתי כמה עבודה זו חשובה…). ההנחה היא שאלו הרבה פחות שכיחים – וכנראה שכיחות FPIES לכלל המזונות מגיעה לכדי 1% או פחות. 
6. מהלך טיבעי: הרוב המוחלט של הנבדקים מישראל החלימו עד גיל 18 חודש. FPIES למוצקים מתחיל בגיל מאוחר יותר ומחלימים יותר מאוחר , אבל מחלימים (ראה מקור) עד גיל 3-5 שנים. ישנם מיקרים בודדים בגיל מאוחר יותר. יש לציין כי כ15% מהחולים ב FPIES לחלב מפתחים IgE-mediated Cows Milk Allergy, ולכן יש צורך בבירור נקודה זו לפני שמתירים להם לשתות חלב (מקור). השיעור לא ידוע אבל נראה שתופעה דומה, מעבר לאלרגיה אנאפילקטית, מתווכת IgE, יכולה להתרחש גם עם מזונות אחרים, אם כי בשכיחות הרבה פחותה. 
למרות ההתבטאות המפחידה אין דיווחים על מקרי מוות מ FPIES – למעשה התופעות הכי קשות הן יאטרוגניות – התינוק שמופיע במוקד רפואה דחופה, מקיא ברצף, כולל מיצי מרה, לטרגי, ירוד, אפרפר…עובר לעיתים בירור לאלח דם ומנינגיטיס (דלקת קרום המוח) – מיד מתחיל טיפול עם נוזלים לוריד ואנטיביוטיקה. לרוב שיפור מדהים בתוך 24 ש -36 ש, אולם לא מתגלה חיידק [רופאי ילדים – מוכר לכם  ???] . יש תינוקות שעברו הליך זה מספר פעמים עד שעלו על האבחנה, מהם שהגיעו עם נט"ן (מספר פעמים), למיון.  
7. כיצד להתנהל ?אם נעשתה אבחנה וזוהה המזון הגורם, יש למנוע המזון האחראי. בישראל ברוב המכריע של המקרים מדובר בחלב. ניתן להציע לתינוק חלב מפורק (EHF)  או תמ"ל מבוסס חומצות אמינו (Neocate) אבל גם תמ"ל מבוסס סויה היא  אופציה נוחה זולה וטובה [ ושלא יבלבלו לכם את המוח עם הורמונים…]  במעל 90% מהמקרים. בדיווחים מישראל, אוסטרליה ואיטליה הרוב המוחלט של תינוקות עם FPIES לחלב יכולים לצרוך סויה. הדיווחים מארה"ב מצביעם על אחוז משמעותי, 30% ויותר של תגובה צולבת לסויה וחלב. נראה לי שהסיבה להבדל בין הדיווחים מארה"ב ליבשות אחרות, היא אופי האוכלוסיה עליה מבוססים הנתונים. בעוד שבישראל, אירופה ואוסטרליה מדובר על אוכלוסיה כללית, בארה"ב הנתונים נשאבים מבתי חולים שלישונים…אליהם מגיעים החולים שלא החלימו עד גיל 18-24 חודש. לאלו יש יותר סיכוי לתגובה צולבת חלב-סויה.
למרות דיווחים נדירים על FPIES המועבר דרך חלב אם, נראה שזה היוצא מן הכלל והנדיר. לכן אין להמליץ באופן שגרתי, בהיעדר אינדיקציה, לאם לשנות הדיאטה. 
8. תגובות צולבות לחולי FPIES יש נטיה להגיב למספר סוגי מזון. אין נתונים בדוקים, אולם ידוע למשל הנטיה לתגובות צולבות בין דגניים. מובא מאמר המנסה לייעץ במקרים עם מורכבות יתר . 
    
9. Chronic FPIES,– כל הנאמר עד כה הוא על Acute FPIES שהיא הצורה השכיחה והיותר מוגדרת. ישנם מקרים פחות מוגדרים , פחות דרמטיים ויותר כרוניים הנכנסים לקטגוריה של chronic FPIES, במקרים אלו יתכן שהטיפול הוא תמ"ל מבוסס חומצות אמינו. מניסיוני האישי – נדיר למדי.  אין גם מספיק נתונים על המהלך הטיבעי, מתי חולף? וכו. 
מה תרמנו ? מישראל יצא המאמר היחיד (עד כה ..) שתרם להגדרת השכיחות – לפחות לגבי חלב – שיננו ההגדרה משילשולים ו/או הקאות להקאות רצופות ולטרגיה, התקבלה הדיעה שלא בכל תגר למטרה זו יש לעשות עירוי נוזלים. דבר המקל מאד לאשש אבחנה (ראה הסיכום במאמר וההגדרת בקונצנזוס). עוד הוכחנו, אבל לא פירסמנו, כי גם במחלה זו חלב עיזים אינו תחליף לחלב פרה. 

לסיום – אחד הגורמים שתרמו להעלאת המודעות לFPIES היא עמותה פעילה. מצורף קישור לאתר העמותה ולאתר העמותה הבינלאומית. לא הכל מעודכן ולא הכל נכון ויש הגזמה אבל נחמד….גב Fallon Schultz מקדישה הרבה ותבא על הברכה.
הערה : מאמרים חופשיים או מאמרים מפרי עטי מובאים בטקסט מלא ולגבי אחרים ניתן הקישר הפתוח לציבור. בעלי הרשאה יוכלו להוריד בהתאם לסיווג הרשאתם.