אורטיקריה, חרלת כרונית

זו התופעה/מחלה שבגללה טרחתי על פרק זה. זו התופעה/מחלה אליה התכוונתי בפתיח שיש מטופלים ה"מבקשים את נפשם למות", למרות שסובלים ממחלה/תופעה לא מסכנת חיים.
 ראשית נעבור על גלגוליי ה"שם". היסטורית התופעה נקראת חרלת כרונית ובאנגלית  chronic urticaria  והיא מוגדרת ככזו אם נמשכת 6 שבועות או יותר.
התופעה מתבטאת בנגעים של "אורטיקה" המופעים בכל מקום בעור. אלו נגעים כעין "איים" עם גבולות לא מסודרים ולא אחידים. צבעם אדום, לעיתים אדום חיוור, מגרדים מאד. למרות שהמחלה מוגדרת כנמשכת לפחות 6 שבועות, כל נגע אינדיבידואלי לא נותר במקומו יותר מ24 שעות. הנגעים צורתם הכללית בסה"כ עגולה, ביצתית (אובלית) אבל יכולה להיות מאד מרבת צורות, דהיינו מולטיפורמית. באחת הצורות הקלאסיות השוליים מורמים והמרכז חיוור. בפתיח של פרק זה יש דוגמאות (תמונות).
התופעה שהכי מפריעה לסובלים היא הגרד, שלעיתים כמעט בלתי נסבל. התופעה לא קיימת כל הזמן. לעיתים נעלמת ומפיחה תקווה בסובל/ת רק כדי לחזור כעבור שעות. אצל חלק מסובלים הנגעים מופיעים יותר בבקרים ואצל אחרים בשעות אחרות. וכולם מחפשים – ולעיתים קרובות אף "מוצאים" – את ה"גורם" רק כדי לגלות בהמשך שזה אינו באמת ה"גורם", או שה"חשוד", אינו הגורם כלל או שאינו הגורם הבלבדי.
מה א"כ הגורם?.
האמת הפשוטה היא שברוב המקרים, איננו יודעים. לכן קבלה המחלה את השם (chronic idipathic urticaria (CIU, באשר המינוח idiopathic  מתורגם ל"לא ידוע" ויש ליצנים המתרגמים ל"רופא אדיוט וחולה פתי". לאחרונה אומץ שם המלחה ל (chronic spontaneous utricari (CSU, השם המעודכן מבטא את התסכול של המטפלים לעובדה שההתלקחויות פורצות באופן ספונטני ובלתי חזוי. גם "צפירת ההרגעה" בצורת הפוגה (remission)  מגיעה באופן בלתי חזוי. לפעמים לאחר, תקופה מינימלית של ששה שבועות ולפעמים לאחר שנים.
גם משך ההפוגה אינו קבוע יכול להיות קבוע או קצר מועד עד להתלקחות הבאה.
קיים מנער בחומרת התסמינים והתופעות. במקרים קלים וחסית יש רק דרמוגרפיזם שממשיך גם כאשר האורטיקות נעלמות. לעיתים, וזה הקצה השני מתווספת אנגיואדמה בשפה או אזורים אחרים. האנגיאדמה פחות מגרדת ויותר גורמת לתחושת לחץ וכאב מקומי. תחושת הכאב והמראה המעוות מאד מפחיד, במיוחד כאשר זה בלשון או בחך. יש להירגע – לא נחנקים מזה.
נחזור לשאלת הגורם. הסובלים מהתופעה מתקשים להאמין שהגורם אינו ידוע ובד"כ לא ניתן לגילוי. השאלה השכיחה "אנחנו במאה ה21 והרפואה כל כך מתקדמת ואתה ד"ר או אפילו פרופסור ולא יכול למצא מה גורם להופעת הנגעים האלו?" למרות זאת כאמור במרבית המקרים הגורם להתלקחות אינו ידוע.
ועתה קטע מעט טכני.… 
למרות שהגורם אינו ידוע במרבית המקרים, המנגנון או יותר נכון  הפתופיזיולוגיה  – (מילה מסובכת להדיוטות- הכוונה למה התקלקל/מתקלקל בתהליך הנורמלי.ואיך התופעה נגרמת)- מוכרת. תאי פיטום = (mast cells), המכילים מגוון חומרים כימיים רבים ובראשם היסטמין (Histamine) מפרישים חומרים אלו בד"כ בתגובה לגירוי סגולי(ספציפי) אולם במצב מחלה הם מפרישים חומרים אלו גם בתגובה לגירוי קל או אף ללא גירוי ברור, דבר שכאמור אינו מתרחש במצב תקין. היסטמין המופרש נקשר לקולטני היסטמין ייחודיים, במיוחד קולטנים מסוג H1, קישור זה גורמת להתרחבות נקבוביות כלי דם, הפרשת פלסמה (נוזל דם ללא כדוריות) ועקצוץ קשה. אלו פרטים טכניים ואני מתנצל על הפירוט כי אינפורמציה זו לא מעניינת את רב הסובלים.
השאלה היותר מעניינת מה גורם לגירוי תאי הפיטום? ומה הבסיס ל"רגישות היתר" שלהם? והכי חשוב כיצד נתן להפסיק זאת?
רוב הסובלים וגם הרופאים [אילו שאינם אלרגולוגים] נוטים לענות על השאלה מה הגורם במילה אחת "אלרגיה". הסיבה לכך נעוצה בכך שתגובות אלרגיות מתבטאות בפריחה אורטיקאריאלית, פריחה הזהה לפריחה של האורטיקריה הכרונית. אבל אורטיקריה בתגובה לגירוי אלרגני, היא תגובה מיידית וקצרת מועד מופיעה מהר וחולפת מהר כפי שהובהר בקטע הקודם על "אורטיקריה חריפה". הגורמים הכי שכיחים הם: מזון אלרגני, ארס חרקים או תרופות.  באורטיקריה כרונית התופעה שונה לחלוטין – מדובר בפריחה ארוכה – כאמור לפחות 6 שבועות, לא מופיע מיד ובסמיכות לאחר גירוי מזוהה ואינה חלק מתופעה אנפילקטית.
החיפוש אחר הגורם
הסובלים לרב מחפשים גורם אלרגי להשראת האורטיקריה, תרים לאתר "גורם חיצוני" שאם רק נסלק אותו הבעיה תיעלם. מטופלים רבים מזהים "מזון" מסוים, חלב, חיטה [לאחרונה גלוטן מאד פופולרי] ועוד. כאשר מטופל חושד ומשוכנע שמזון מסוים מעורר את האורטיקריה, הדרך הכי פשוטה לבדוק האם אלרגיה למזון זה [ראה בהמשך] היא ע"י תבחיני עור או בדיקת sIgE, התוצאות בד"כ מאכזבות, עד אשר רופאים רבים מתנגדים לבצעם. היתרון בבדיקה היא שלילת החשד של המטופל ובמקרים יוצאי דופן אישור החשש. עם כל זאת בדיקות סקר נרחבות ללא כל חשד לא מוצדקות.
על רקע זה קמו חברות המציעות בדיקות לאלרגיה הבודקות sIgG [לא להתבלבל עם sIgE] אשר משמעותן אפסית. לרוב תוצאות בדיקות אלו גורמות להתנזרות ממאכלים רבים. בד"כ ללא השפעה על האורטיקריה, אבל עוזרות לירידה מבורכת במשקל, משפרות את חשבון הבנק של החברה המבצעת [לעיתים, בשיתוף פעולה, ראוי לגינוי, עם הרופא. יש המרננים שרופאים מסוימים שותפים ברווחים. בעבר, קבלתי הצעות כאלו וכמובן דחיתי אותן]

אחד ההסברים לאורטיקריה כרונית היא גירוי "אוטואימוני", חומרים, נוגדנים שהגוף עצמו מייצר ואלו "מגרים" את "תאי הפיטום" להפרשת כימיקלים ובראשם היסטמין וכפי שהוסבר התוצאה גרד ופריחה אופייניים. הסבר זה עומד כמובן בניגוד לגורם אלרגי שהוא חיצוני. לחולים עם אורטיקריה כרונית יש לעיתים נוגדנים כנגד בלוטת התריס (תירואיד) ולעיתם אף סובלים מתת פעילות. למיטב ידיעתי לא הוכח מנגנון פעולה מקשר בין הדברים.

"חשוד" פופולרי נוסף הוא הגורם הנפשי. לחולים השואלים אותי על האפשרות שגורם נפשי מעורר את האורטיקריה, אני עונה כי היות והגורם לא ידוע הניחוש של הסובל [או בן משפחתו, כי אורטיקריה כרונית משפיעה לא רק על הסובל אלא גם על משפחתו] טוב ותקף כמו הניחוש של הרופא הקודם או שלי. לתחושתי, אדם הסובל תקופה ממושכת ממצב זה צריך להיות בעל אופי חזק במיוחד לא לחשוב שיש גורם נפשי ולא לגלוש לדיכאון, לפחות מידי פעם.
שאלות שעוזרות לברר הקשר לאלרגיה היא למשל "באיזה שעה מתחילה הפריחה?" (שלה זו תקפה במיוחד לאורטיקריה חריפה) אם הפריחה התחילה בשעה לא רלוונטית לאכילה [כגון בתוך כדי שינה, למשל] הסיכוי שמרכיב מזון גרם להופעת הפריחה נשלל. כנ"ל אם הפריחה קיימת כל השנה, לאורך עונות שונות, ברור שלא מדובר באבקני צמחים.
בירור השאלה אילו בדיקות מעבדה ואחרות יש לבצע עברה מהפך בשנים האחרונות. לעיתים מגיעים אלי חולים עם רשימת בדיקות מעבדה מ"כאן ועד הודעה חדשה "והרי מדובר במלה "אידיופתית" – ז"א מחלה ללא סיבה ידועה. יש וגם מוצאים איזו ממצא חריג בבדיקת הדם- מה שהמטופל רואה כסטייה מהטווח או מסומן באדום. מדובר לרב בממצא אקראי שיכול להיות בעל חשיבות או חסר חשיבות אבל ודאי לא הגורם לתופעה. מה בכל זאת כדאי לבדוק?
א. אם יש תופעות של אנגיואדמה (נפיחויות בצקתיות לוחצות, ראה לעיל ובהמשך) כדאי להוציא מחשבון חסר C1 inhibitor  וזאת ע"י בדיקת C4.
ב. בדיקות אלרגיה למזון, במקרה של חשד ע"י המטופל – החושד שמזון מסוים מעורר ההתקפים, ישלול אלרגיה מתווכת IgE
ג. יש הסוברים שכדאי לבדוק אלרגיות לחומרים נשאפים. בגלל קשר אפשרי לאסתמה ונזלת אלרגית- נקודה שאינה מקובלת על כל הרופאים, אולם הגילוי שOmalizumb  כל כך יעל (ראה בהמשך), מספק בסיס כלשהוא.
ד. ספירת דם.
ה. נוגדני בלוטת התריס (כפי שהוסבר למעלה).
ה. בדיקות נוספות – רק אם יש חשד למחלה נלוות, אחרת מיותר לחלוטין.